中华消化杂志,,40(05)彭金榜,林佳佳,叶丽萍,等

上消化道腺肌瘤是一种少见的消化道黏膜下良性肿瘤，医师在临床内镜诊治过程中对其认知度不高，常导致误诊、误治，甚至实施外科手术切除，给患者造成了不必要的创伤。本研究通医院消化内科年1月至年12月收治的17例经内镜切除和病理学检查确诊的上消化道腺肌瘤住院患者的病历资料，回顾性分析上消化道腺肌瘤患者的临床表现、胃镜、超声内镜、CT和病理学表现等特点，并分析其内镜下治疗方式，以期在临床上提高对本病的诊断率，避免误诊、误治和过度治疗。

上消化道腺肌瘤是一种少见的消化道黏膜下良性肿瘤。近年来，随着内镜检查和超声内镜的普及，上消化道腺肌瘤的检出率明显升高。由于该病临床症状缺乏特异性，并且通过常规内镜、病理活组织检查和CT等检查手段确诊非常困难，严重影响临床医师制定正确的治疗方案，从而给患者带来不必要的伤害，尤其当患者出现消化道出血、梗阻等并发症时，极易被误诊为恶性肿瘤而实施外科手术治疗。本研究回顾性分析了17例经内镜切除和病理学检查确诊的上消化道腺肌瘤住院患者的病历资料，对上消化道腺肌瘤的临床表现、诊断和内镜下治疗方法进行总结。

医院消化内科年1月至年12月收治的17例经内镜切除、病理学检查确诊的上消化道腺肌瘤住院患者，排除凝血功能障碍或有严重心肺功能障碍的患者。分析患者的病历资料，包括性别、年龄、临床症状、胃镜检查、超声内镜检查、CT检查、术前拟诊、内镜下切除方式、术后并发症、住院天数、病理学表现等。本研医院伦理委员会审核批准(K)。

所有患者术前均完善血常规、粪便隐血试验、凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、血清肿瘤标志物(包括癌胚抗原、CA19-9、CA等)、心电图、胃镜、超声内镜、胸部或腹部CT等检查。所有患者术前均签署知情同意书，被告知手术必要性、手术风险和术中或术后可能追加外科手术等情况。手术切除方式包括内镜黏膜下剥离术(endoscopicsubmucosaldissection，ESD)、内镜下高频电切除术。

术后对切除的标本进行观察、测量，记录其大小、形状、包膜完整程度等，再将标本浸泡于4%甲醛溶液中固定，常规行H-E染色。

显微镜下见由立方上皮细胞和柱状上皮细胞围绕形成类导管样或囊性结构，周围由增生的平滑肌束包绕，诊断为腺肌瘤。

所有患者于术后第3、6、12个月和此后每年复查胃镜、腹部超声或CT等，对手术瘢痕处和可疑病灶进行病理活组织检查以排除肿瘤残留或复发。病变残留定义为既往手术切除部位残留腺肌瘤组织，并经内镜下病理活组织检查确诊。病变复发定义为至少1次内镜阴性随访后的新发病变。

应用SPSS15.0软件进行统计学分析。呈正态分布的计量资料以±s表示，呈偏态分布的计量资料以中位数表示；计数资料以例数和百分数表示。

1．患者基本临床资料：

17例上消化道腺肌瘤患者年龄为(52.3±12.3)岁，年龄范围为28～78岁。男6例，年龄为(46.5±16.8)岁，年龄范围为28～78岁；女11例，年龄为(55.5±8.4)岁，年龄范围为45～70岁。男女比为1∶1.8。4例患者临床症状表现为单纯上腹胀痛，均为非特异性症状；2例表现为吞咽哽噎感，均为贲门部腺肌瘤；2例表现为黑便，均为肿瘤表面溃疡形成；1例十二指肠壶腹部腺肌瘤伴发胆源性胰腺炎患者表现为上腹部疼痛、黄疸，该例也合并黑便症状。其余9例患者均无症状，均为内镜检查过程中发现病变。17例上消化道腺肌瘤患者中，仅1例瘤体最大径为0.8cm，余16例为1.0～2.0cm。在术前诊断方面，10例术前拟诊为黏膜下肿瘤或良性肿瘤，5例为异位胰腺，1例为囊肿，1例为十二指肠乳头肿瘤，术前无确诊病例。17例患者手术过程均顺利，其中14例患者行ESD，3例行内镜下高频电切除术。所有患者术中均未发生穿孔、大出血、感染、死亡等并发症。术后仅1例接受ESD治疗的胃窦腺肌瘤患者发生迟发性消化道出血(术后24h内出现鼻胃管引流液呈血性，考虑创面出血)，再次内镜下顺利止血。17例患者住院2～16d，平均住院时间为(6.9±2.9)d。随访5～个月，中位随访时间为42个月，所有患者在随访期间手术创面愈合良好，未发现肿瘤局部残留、复发或远处转移，无死亡病例。见表1。

表例上消化道腺肌瘤患者的临床资料

17例上消化道腺肌瘤患者中，1例十二指肠壶腹部腺肌瘤患者查血常规示白细胞计数为9.3×/L(正常参考值范围为3.5×～9.5×/L)，中性粒细胞占比为0.83(正常参考值范围为0.40～0.75)，血红蛋白水平为90g/L(正常参考值范围为～g/L)；查肝功能示TBil水平为40.6μmol/L(正常参考值范围为3.4～20.5μmol/L)，DBil水平为25.0μmol/L(正常参考值范围为0～6.8μmol/L)；查血清肿瘤标志物示癌胚抗原水平为4.5ng/L(正常参考值范围为5.0ng/L)，CA19-9水平为.5U/mL(正常参考值范围为37.0U/mL)，血淀粉酶水平为0U/L(正常参考值范围为0～U/L)；粪便隐血试验阳性(＋＋＋)，符合壶腹部腺肌瘤伴发胆源性胰腺炎、消化道出血表现。另1例表现为黑便的上消化道腺肌瘤患者粪便隐血试验阳性，查血常规示中度失血性贫血。其余15例患者血常规、粪便隐血试验、肝肾功能、血电解质、血清肿瘤标志物等均在正常参考值范围内。

17例切除的标本大体呈灰红色，电子显微镜下表现为黏膜下结节由增生的平滑肌组织夹杂大小不一的腺腔组成，部分腺腔扩张呈囊状，边界清楚，黏膜充血水肿，散在炎症细胞浸润(图1)；基底切缘和垂直切缘均阴性。病理诊断为腺肌瘤。

图1病理检查示胃黏膜下层腺体增生，部分腺腔扩张，腔内有较多黏液，周边平滑肌束包绕　苏木精-伊红染色　低倍放大

4．胃镜、超声内镜和CT检查结果：

上消化道腺肌瘤最常见发生部位为胃窦部(11例)，其次为贲门、胃体和十二指肠(各2例)。内镜下14例病变呈丘状隆起，3例呈半球形隆起；10例瘤体表面有凹陷或可疑开口，4例瘤体表面光滑，3例瘤体表面可见溃疡形成(图2)。15例患者的超声内镜检查资料完整，病变均表现为混合中等或高回声结构，其中13例病变内部可见无回声囊状或管状结构；15例病变均起源于黏膜下层，部分(5例)累及固有肌层(图3)。12例患者有完整的CT检查资料，病变均呈结节状软组织样密度影，边界清楚，其中6例增强扫描后可见轻、中度均匀强化结节，内部可见更低密度影(图4)。

图2胃镜检查示胃窦部见一最大径1.2cm的丘状隆起，中央有溃疡形成

图3超声内镜检查示病变起源于黏膜下层，为最大径1.5cm的混合中等回声团块，内见无回声管状结构

图4计算机断层扫描增强检查示胃窦部一最大径约1.0cm的结节状软组织样密度影，边界清晰，呈轻、中度均匀强化

胃肠道腺肌瘤被认为是上皮样错构瘤的一种形式，是一种少见的消化道良性肿瘤，最早由Magnus-Alsleben[]在年首先报道。截至年12月，国内外文献已报道的胃肠道腺肌瘤病例余例。本研究收集的17例腺肌瘤均发生于上消化道。

胃肠道腺肌瘤在组织学上表现为由立方上皮细胞和柱状上皮细胞围绕形成类导管样或囊性结构，周围由增生的平滑肌束包绕。这种类导管样或囊性结构可独立存在于肌间质，而瘤体表面黏膜的结构层次正常[]。本组17例上消化道腺肌瘤术后病理学检查均提示病变位于黏膜下层，由增生的平滑肌组织夹杂大小不一、部分扩张呈囊状或管状的腺腔构成，边界清楚，表面黏膜充血、水肿，散在炎症细胞浸润，符合腺肌瘤的病理学诊断。

文献报道，胃肠道腺肌瘤最小发病年龄为出生后1周[，最大为81岁[]，大多数病例发病年龄为40～60岁[。本组17例腺肌瘤患者的发病年龄为(52.3±12.3)岁(范围为28～78岁)，与文献报道相符。女性发病多见，男女比为1∶1.8。胃肠道腺肌瘤可发生于胃、小肠等消化道的广泛部位，但最常发生于胃，约占60%，其中85%发生在胃窦，15%发生在幽门部[]。本组17例腺肌瘤均发生于上消化道，其中以胃窦部最常见(11例)，其次为贲门、胃体和十二指肠，分别为2例，尚未发现食管腺肌瘤病例。

上消化道腺肌瘤患者的临床症状缺乏特异性，明确诊断较困难，以往常在行其他腹部手术或尸体病理解剖时才被发现。根据本组资料，部分上消化道腺肌瘤患者的临床症状可能与肿瘤发生部位、瘤体大小和肿瘤表面是否并发溃疡形成等有关。本组病例中，2例贲门部腺肌瘤表现为吞咽哽噎感，考虑肿瘤占位引起管腔狭窄，导致不完全梗阻症状。2例腺肌瘤瘤体表面并发溃疡形成，其中1例出现了黑便症状和中度失血性贫血的表现；另1例十二指肠壶腹部腺肌瘤患者除瘤体表面溃疡并发出血外，还出现了腹痛、黄疸和血淀粉酶水平增高的表现，考虑是肿瘤压迫胆胰管导致梗阻性黄疸、胆道感染和急性胰腺炎发作，与Aoun等[]报道的4例壶腹部腺肌瘤患者的临床表现一致。反之，当瘤体较小、表面无溃疡形成时患者无明显临床症状，或仅表现为上腹胀、上腹痛等非特异性症状。

上消化道腺肌瘤在胃镜下表现为丘状、边界清楚的黏膜下病变，表面黏膜光滑，中央有凹陷[；超声内镜下表现为起源于黏膜下层的混合回声团块，以高回声为主，边界清晰，内部可见无回声管状或囊状结构[]。本组17例患者中，14例内镜下表现为丘状隆起，3例为半球形隆起；10例瘤体表面黏膜中央有凹陷或可疑开口，3例瘤体表面并发溃疡形成，考虑为导致消化道出血的原因，4例瘤体表面黏膜光滑。有完整超声内镜检查资料的15例上消化道腺肌瘤患者均表现为混合回声团块，以中等回声或高回声为主，13例病变内部可见囊状或管状结构；15例病变均起源于黏膜下层，其中5例累及固有肌层浅层，边界清晰，结合术后标本，未发现病变累及固有肌层全层和浆膜层的病例。6例上消化道腺肌瘤患者的CT检查显示阳性病变，均表现为消化道管壁内结节状软组织样密度影，边界清楚，增强后呈轻、中度强化，部分内部可见更低密度影。

需与上消化道腺肌瘤鉴别的疾病如下。①异位胰腺。内镜下表现为黏膜下层或固有肌层起源的混合回声丘状肿物，边界欠清，表面凹陷，部分含无回声囊状或管状结构。②胃肠道间质瘤和平滑肌瘤。内镜下表现为固有肌层或黏膜肌层起源的均匀低回声类圆形肿物，表面黏膜光滑。③囊肿。内镜下表现为黏膜下层起源的均匀无回声类圆形肿物，表面黏膜少许透亮感。④脂肪瘤。内镜下表现为黏膜下层起源的均匀高回声类圆形肿物，表面淡黄色[]。

与上述消化道黏膜下病变相似，上消化道腺肌瘤由于瘤体位于黏膜下层，故常规内镜下病理活组织检查一般难以明确诊断，临床上极易被误诊为异位胰腺、胃肠道间质瘤、囊肿等[]，尤其当患者出现消化道出血、梗阻等并发症时，可能被误诊为恶性肿瘤而实施外科手术切除，创伤极大，此种情况在文献报道中并不少见[]。因此，若术前能够综合分析患者的临床资料以明确腺肌瘤诊断具有重大意义。临床上可结合胃镜、超声内镜和CT检查的特征性改变，做出上消化道腺肌瘤的初步诊断。在没有组织学恶性肿瘤征象的情况下，需谨慎实施根治性外科手术，并尽量进行多次内镜活组织检查以帮助诊断。

近年来，随着内镜检查和治疗技术的发展，越来越多的上消化道腺肌瘤病例被检出并实施内镜下切除术。本组17例上消化道腺肌瘤均实施了内镜下切除术，无术中消化道大出血、穿孔、感染和死亡病例，仅1例并发术后迟发性出血，经再次内镜下干预后成功止血并恢复良好。所有病例术后随访均未发现肿瘤残留、复发或转移，使患者以较小的创伤获得了满意的治疗效果，同时也提示内镜下切除上消化道腺肌瘤可获得治愈，支持上消化道腺肌瘤为良性肿瘤的性质，预后好。相比传统的外科手术，内镜下切除上消化道腺肌瘤具有微创、安全、有效的优点，与Wang等[]报道的观点一致。因本研究为单中心、小样本数据，具有一定的局限性，故有待继续收集病例或进行多中心、随机对照研究进一步分析。

综上所述，上消化道腺肌瘤是少见的胃肠道黏膜下层起源的良性肿瘤，术前难以确诊，当出现出血、梗阻等并发症时，极易被误诊为恶性肿瘤而实施外科手术切除，给患者造成极大伤害。在临床工作中，当胃镜检查观察到胃或十二指肠边界清晰的丘状黏膜下隆起伴表面黏膜中央凹陷甚至溃疡形成时，结合超声内镜和CT检查等的特征性改变，在无恶性肿瘤依据的情况下，需考虑腺肌瘤的可能性，治疗上应谨慎实施根治性外科手术，可考虑行内镜下切除术或定期内镜随访。

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