有人认为上消化道造影是诊断smas的金标准,其典型征象是十二指肠水平段或者升段钡剂通过受阻,呈特征性的“笔杆样”或者“刀切样”压迹;近端十二指肠有不同程度的扩张,钡剂淤滞;改变体位梗阻可减轻或消失,钡剂通过梗阻部位

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smas首选内科治疗,大部分患者经过内科治疗后症状可缓解,仅少数需要外科治疗该患者经过内科治疗症状缓解,效果良好

点评

药厂的竞争

实验室检查 血常规、血沉均正常;尿便常规正常,大便潜血阴性血生化、肝肾功能、血脂正常凝血各指标、甲状腺功能均正常肿瘤指标亦均在正常范围以内胃镜示慢性浅表性胃炎腹部x线平片示:胃泡明显增大,胃内可见一长约10.5 cm气液平面消化道造影十二指肠球部溃疡廋显示(见图1):①无力型胃;②十二指肠降部憩室;③十二指肠扩张,排钡慢,符合十二指肠淤积症腹部b超示左肾静脉管腔增宽明显,可能为肠系膜上动脉压迫综合征腹部ct扫描未见占位性病变,肝胆脾未见异常肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为33.5度(见图2、3),未见明显肠受压征象,十二指肠降部肠腔内可见积气及造影剂,无明显扩大

患者两年前出现餐后腹胀,多在进餐后30分钟发生,伴嗳气,偶有反酸;无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻右侧卧位、膝胸位或反复嗳气及肛门排气后腹胀可以减轻进食肉类、蔬菜或者过量饮食后腹胀加剧于当地做胃镜示“慢性浅表性胃炎”,诊断为“胃肠神经官能症”,服用吗丁啉、雷尼替丁无效患者进食量渐减少,体重持续下降,曾就诊于当地诊所,十二指肠球部溃疡药服用中成药(具体不详)有所缓解1年前来北京就医,诊断为“胃下垂”,继续中药治疗无效11个月以前曾在外院做上消化道造影,示“食管、胃正常,十二指肠球部充盈良好,十二指肠水平部增宽横径5 cm,其前方有长约1.5 cm的透亮带,钡剂少量通过”10个月以前于当地查甲状腺素、血糖、血沉及腹部b超正常自发病以来,患者食欲精神一般,无多饮、多尿、口渴、心悸、水肿等大便2天1次,成形2年来体重渐下降约20 kg

患者,男,38岁,已婚,干部因反复餐后腹胀伴消瘦2年,于2003年9月17日入院

佚名

smas的临床表现为反复发作的餐后上腹部胀满不适、呕吐,转换体位可以缓解

smas的病因包括先天性和获得性解剖学改变,先天性包括:①肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距太胃十二指肠球部小正常间距为10~20 mm,正常夹角38~60度,平均45度而smas患者夹角可以减小到6~25度,间距缩短为2~8 mm②肠系膜上动脉起源位置过低,低于第一腰椎水平③treitz韧带过短,悬吊位置过高获得性包括:消瘦、体重迅速下降,此时后腹膜及肠系膜脂肪组织减少,内脏下垂腹壁松弛;腰椎前突过度,多见于脊柱的畸形和手术等造成的长期躯体过后伸位

入院查体 t 36.5℃,r 22次/分,hr 82次/分,bp 130/70 mmhg,体重 48 kg,身高179 cm

合并与并购?

该患者出现反复餐后上消化道症状并伴有体重明显下降,首先考虑有无消化道肿瘤的可能,但是患者病程长达两年时间,反复发作,曾在多家多次查胃镜、肿瘤指标均未见明显异常,在也复查了胃镜和肿瘤指胃十二指肠球溃疡标亦无异常,因此不支持上消化道肿瘤的诊断其次,患者消瘦明显,多次行甲状腺功能、血糖、肝功能、肾功能等检查均无异常,也无临床高代谢、高消耗或营养物质大量丢失等全身疾病所致的消瘦

发育正常,体型消瘦,全身皮肤黏膜无黄染,心肺无异常;腹部平软,未见肠型、胃型蠕动波,无腹壁静脉曲张全腹无压痛、反跳痛及肌紧张未触及包块,肝脾肋下未及,肠鸣音正常

引起本病原因很多,其中肠系膜上动脉压迫十二指肠形成壅积的居多(大约占50%)其他原因有:①先天异常,如环状胰腺压迫十二指肠降段、十二指肠先天性狭窄或闭塞等,患者既往体健,成年发病,显然不支持先天性因素所致②肿瘤:十二指肠肿瘤、腹膜后肿瘤、肠系膜囊肿等,为了明确诊断,并且排除肿十二指肠球部溃疡a2瘤的可能,为患者行腹部ct检查,没有见到肿瘤的征象③十二指肠远端或者空肠近端炎症和浸润性疾病如crohn病、进行性系统性硬化症等,该患者没有这方面的证据④胆囊和胃手术后发生粘连牵拉十二指肠、胃空肠吻合术后粘连等,患者没有手术史,不考虑此诊断因此,结合辅助检查(上消化道造影、b超、ct等)考虑该患者为肠系膜上动脉压迫十二指肠形成壅积,即肠系膜上动脉综合征

病例讨论

英国最大的制药企业葛兰素史克公司(nyse: gsk)完成收购reliant药业公司,收购价为16.5亿美元

既往史 1994年曾患“十二指肠溃疡”,应用抑酸药治疗效果佳否认慢性病史,对青霉素过敏吸烟5年,约20支/天,已戒烟近10年;偶少量饮酒家族中无类似疾病患者

肠系膜胃十二指肠球部变形上动脉综合征(smas)最早是在1861年由von rokitansky首先描述的,其后在英文文献中大概有400个病例报告其发病率各家报告不一, shetty报告,在上消化道造影中的检出率大约为0.013~0.3%,其中女性大约占2/3;75%的患者年龄在10~30岁之间

病历摘要

其他辅助检查:b超可以显示肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角,有辅助诊断作用选择性腹腔动脉造影能够直接看到腹部血管情况,但是临床上由于费用昂贵和有创性使之应用受限ct,特别是螺旋ct血管再成像,可以明确十二指肠、肠系膜上动脉和主动脉的关系,同时有助于排除十二指肠腔内病变,或其他使十二指肠受压的情况,如肿瘤等上消化道内镜检查也可以帮助排除肿瘤及溃疡等疾病,有文献报告,超声内镜十二指肠球部溃疡s1可以观察到主动脉与肠系膜上动脉的关系

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从临床表现看,患者的症状与进食密切相关,体重的减轻与摄食量的减少相平行外院1年前上消化道造影检查提示有十二指肠淤滞的表现,同时其症状有一个特点,即在侧卧、膝胸卧位后症状可自行缓解,因此考虑此患者十二指肠淤滞的原因为可逆性的

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smas虽为不常见疾病,但并不罕见多为慢性型,临床起病隐匿、缓慢且可反复发生餐后上腹不适的症状,有呕吐,仔细询问病史往往可以发现症状的减轻和缓解与体位有关本病例无呕吐,但症状与体位的关系明确,且消瘦明显与症状所致摄食减少相平行因此,临床上凡遇到上腹不适、胃十二指肠球部息肉呕吐及因餐后不适引起的摄食减少、消瘦又无可解释的病因时,均需注意行影像学检查,切忌过早给予功能性上胃肠病的诊断,应予以认真鉴别,避免误漏诊

患者入院后治疗包括:⑴静脉补充营养,给予脂肪乳剂、氨基酸、糖类等营养物质静脉点滴;⑵口服促动力药物,盐酸伊托必利(瑞复啉)50 mg tid、静脉点滴红霉素;⑶鼓励患者进食,加强营养,少食多餐,每天进食6餐,进食后侧卧位或者膝胸卧位30~40分钟经过治疗,患者进食量增加,体重增加(在22天内从48 kg增加至52.5 kg),症状明显好转出院

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