基本情况

女，59岁；

腹部不适、进食后饱胀一周余，伴反酸，无呕血，无腹泻、便血；胃镜提示十二指肠降部占位。

体格检查

阴性

实验室检查

阴性

术中所见

十二指肠乳头旁肿块2*3*3cm，肿块肠管近端扩张，胆总管直径1cm，十二指肠韧带后方见肿大淋巴结。

手术病理结果

十二指肠间质瘤

概述

胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumor,GIST）是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型。

◆GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。

◆最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。

◆发生于消化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大。

◆GIST主要发生于胃肠道粘膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。

◆GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转移，且良性有恶变倾向。

◆GIST恶性指标：肿瘤浸润到邻近器官，或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部5.5cm,在肠道4cm为潜在恶性。

影像表现

◆消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或钙化，◆表现为高、等、低混杂密度影。

◆增强扫描肿块多呈均匀或不均匀中重度强化。(强化程度不能作为判断恶性的指标)

◆CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型。但一般腔外生长型多见，局部粘膜线完整，较少引起肠梗阻。

鉴别诊断

◆肠癌

◆肠淋巴瘤

◆异位胰腺

◆类癌

异位胰腺

异位胰腺是由胰腺腺泡及导管构成的腺体组织，并非真性肿瘤。多位于胃窦部，呈卵圆形或扁平状，向腔内生长，与胃壁分界不清，但局部胃腔粘膜线连续完整，增强后由腺泡为主要成分的强化显著，由导管为主要成分的，强化轻，弱于正常胰腺，部分中央伴小囊变，有的见脐凹征。

肠癌

胃肠类癌

类癌又称嗜银细胞瘤，起源于胃肠道嗜银细胞；属于神经内分泌细胞即APUD细胞瘤，能分泌胺、肽激素，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌是一种生长缓慢、预后相对较好的低度恶性肿瘤。

肠淋巴癌

小肠淋巴瘤并不少见，病变表现不一，可表现为肠腔狭窄、扩张或弥漫性结节状增厚。由于肿瘤组织浸润，肠壁内神经破坏，肠壁张力低下，局部肠管呈气球样扩张，有时结节可不明显。

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