⊙作者/章美武

⊙单位/医院

病例回顾

患者,女,46岁,因「不规则阴道流血4月余」入院,诊断为「异常阴道流血:子宫腺肌症?」。腹部超声肝内多发偏高回声团,形态规则,界清,内回声分布均匀,内未见明显血流信号,较大位于肝右后叶下段,大小约为49mm*41mm(图1、2),余肝大小形态正常,包膜光滑,回声分布均匀,血管走向清晰。图1二维超声:均匀高回声图2CDFI:未见血流信号超声造影动脉期、门脉期和实质期三期均呈低增强。(见视频1和图3、4),结合超声造影。图3门脉期呈低增强图4实质期呈低增强肿瘤标志物CA(.20U/ml)与CA(65.84U/ml)均升高,甲胎蛋白和癌胚抗原均正常。上腹部增强MRI肝内可见多发长T1、长T2异常信号影,弥散受限,增强扫描后,动脉期轻度不均匀强化,延时扫描病灶呈略低略低信号(图5)。诊断肝内多发占位,首先考虑肝细胞癌(多中心性)。图5MRI增强扫描:动脉期轻度不均匀强化,延时扫描病灶呈略低略低信号超声引导下肝肿物16G半自动活检枪穿刺活检(图6)。图6肝肿物穿刺活检病理结果镜下见高分化神经内分泌肿瘤,G1,首先考虑转移性,原发也不完全除外;CK7(-)、CK19(-)、CK20(+)90%、SP(-)、Muc-1(+)90%、Hepatocyte(-)、CD34(-)、Ki-67(+)5%、CD56(-)、Syn(+++)95%、CgA(-)、CK(pan)(+)70%、GATA-3(-)、PAX-8(-)、WilmsTumor(-)。图7病理:高分化神经内分泌肿瘤遂进一步检查。肠镜结果距肛10cm可见直肠肿物一枚,表面高低不平,糜烂出血。全腹增强CT1.直肠左后壁增厚,周围肠系膜间隙多发肿大淋巴结,直肠癌伴系膜区淋巴结转移考虑;请结合内镜及病理;2.肝内多发占位,转移考虑。术后病理结合HE形态及免疫组化,符合神经内分泌肿瘤,倾向G1;Syn(+)、CgA(-)、CD56(+)、Ki-67(+)约2%、CK(pan)(+)、CEA(-)、CD31(+)脉管、D2-40(+)脉管。

讨论

神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤(neuroendocrineneoplasms,NENs):多见于消化道,常见发病部位胰腺、直肠,易转移至肝脏。直肠神经内分泌肿瘤(rectalneuroendocrineneoplasms,RNENs)的生物学特性与其他神经内分泌肿瘤有很大不同,是一种有恶性潜能、生长缓慢的肿瘤,RNENs患者在诊断时仅有3%发生局部转移,4%发生远处转移。诊疗原则外科手术是目前治疗RNENs原发病灶和肝转移病灶的首选方式,当肝转移灶无法行外科手术治疗时可以考虑采用局部消融术治疗和介入治疗;RNENs的化疗和分子靶向治疗多参照胰腺神经内分泌肿瘤的用药方案,可使患者获得部分缓解或病情稳定,并延长生存时间。

肝内高回声团的超声鉴别诊断

肝血管瘤、肝局灶性脂肪浸润、局灶性结节增生、肝硬化结节、原发性肝恶性肿瘤、肝转移癌等。1.肝血管瘤肿瘤呈圆形或椭圆形,边界清晰,形态规则,内部结构多数呈「筛网状」,较小者多为均匀的强回声。部分病灶周边回声增强,部分周边表现毛刺状,清晰锐利,部分自周边向内延伸的小的管状结构,表现为「裂隙」征。2.肝局灶性脂肪浸润典型局灶性脂肪浸润呈非球形,边界多欠清,无占位效应,其内血管形态、分布无异常;位于肝包膜下者,肝缘无局限性隆起。3.局灶性结节增生病变常呈低回声或等回声,也有呈高回声的,分布欠均匀,中心部分常有高回声斑点,边界清,边缘常不规则。4.肝硬化结节肝脏形态失常,体积缩小,回声增高增密,分布不均匀,肝内呈网状高回声。5.原发性肝恶性肿瘤较少见,当肝癌组织内有大片脂肪变性、透明细胞或非液化性不均匀性坏死时,声像图上显示为高回声,分布较不均匀,后方回声多无增强。6.肝转移癌常见于消化道肿瘤转移,呈不均匀高回声团,形态欠规则,边界尚清。肝高回声团的诊断和鉴别诊断还是比较困难的,上文提及病例首诊的低年资超声医生检查发现肝内多发高回声团,想当然的考虑为肝血管瘤,没有进一步询问病史和结合临床表现。其实该患者4月前曾行腹部超声检查,当时肝内未见明显占位回声,现在4个月后肝内出现多发高回声占位,可以排除肝血管瘤等良性肿瘤,首先考虑为肝恶性肿瘤;超声造影呈三期低增强,首先考虑为转移性肝恶性肿瘤。虽然上腹部MRI提示为肝细胞癌(多中心性),但该患者没有肝炎肝硬化病史,AFP正常,CA和CA升高,不是很支持原发性肝细胞肝癌,最终需要穿刺活检病理证实。参考文献:[1]刘利平,董宝玮,于晓玲,等.超声造影对肝内高回声病变的鉴别诊断价值[J].中华超声影像学杂志,,():-.[2]孟曼,令狐恩强,赵坡,等.不同病理分级的直肠神经内分泌肿瘤的临床特征与预后分析[J].中华消化外科杂志,,13(10):-.[3]毛威麟,吕洋,许雪峰.直肠神经内分泌肿瘤及其肝转移的治疗进展[J].中华消化外科杂志,2,16(07):-.[4]周永昌,郭万学.超声医学(第四版)[M].北京:科学技术文献出版社.2:-.

学术主编/苏姗

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